Нейробластома

ОБЩЕЕ

Нейробластома — это злокачественное образование, встречающееся исключительно у детей. Случаи заболевания среди подростков и взрослых крайне редки. Нейробластома составляет около 14% от общего числа детских онкологических заболеваний. Эта солидная экстракраниальная опухоль затрагивает 8 из миллиона детей в возрасте до 15 лет. У половины пациентов болезнь диагностируется до двухлетнего возраста, а в 75% случаев — до четырех лет. На момент появления симптомов у 70% детей уже наблюдаются метастазы.

Чаще всего новообразование локализуется в забрюшинном пространстве (до 72% случаев), затрагивая надпочечники и ганглии симпатической нервной системы. На втором месте по частоте находится локализация в заднем средостении (22%). В редких случаях болезнь может затрагивать шею или пресакральный отдел.

Возможна регрессия диссеминированной нейробластомы, когда у детей первых месяцев жизни происходит цитолиз или некроз клеток опухоли. Иногда симптомы нейробластомы выявляются случайно при обследовании по другим причинам, и опухоль может протекать бессимптомно, спонтанно регрессируя со временем.

Степень серьезности заболевания и вероятность излечения зависят от возраста пациентов и стадии болезни. Наиболее оптимистичный прогноз наблюдается у детей до одного года.

Врачи отмечают, что нейробластома, одна из наиболее распространенных опухолей у детей, требует комплексного подхода к диагностике и лечению. Специалисты подчеркивают важность раннего выявления заболевания, так как это значительно увеличивает шансы на успешное лечение. Врачи рекомендуют родителям обращать внимание на такие симптомы, как усталость, потеря аппетита и боли в животе. Современные методы лечения, включая химиотерапию, радиотерапию и хирургическое вмешательство, позволяют добиться положительных результатов, однако каждый случай индивидуален. Врачи также акцентируют внимание на необходимости психологической поддержки как для детей, так и для их семей в процессе борьбы с болезнью.

14 Нейробластома забрюшинного пространства Идрисова Рахмат Магомедовна

ПРИЧИНЫ

Согласно мнению большинства ученых, основная причина нейробластомы заключается в том, что нейробласты, формирующиеся в эмбрионе, не успевают до рождения трансформироваться в клетки коры надпочечников и нервные клетки. Вместо этого они остаются в исходном состоянии, продолжая расти и делиться. У младенцев до трех месяцев иногда обнаруживаются небольшие скопления нейробластов, которые в дальнейшем созревают и не приводят к развитию нейробластомы.

Начальная стадия заболевания связана с мутацией эмбриональных нервных клеток, что приводит к образованию злокачественных опухолей. Исследователи предполагают, что такие изменения могут происходить еще в утробе матери из-за нарушения регуляции генов и изменений в хромосомах.

Лишь небольшая доля случаев заболевания может быть наследственной, если в семье уже были зарегистрированы подобные случаи; таких пациентов менее 1%.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Нейробластома — это редкий вид рака, который чаще всего встречается у детей. Многие родители, столкнувшиеся с этой болезнью, делятся своими переживаниями и опытом. Они отмечают, что диагноз становится настоящим шоком, и первое время сложно осознать, что происходит. Важно, что поддержка близких и медицинских специалистов играет ключевую роль в борьбе с болезнью.

Некоторые семьи рассказывают о том, как они нашли силы продолжать, несмотря на трудности. Они делятся историями о том, как важна надежда и вера в выздоровление. Многие родители активно участвуют в благотворительных акциях, чтобы собрать средства на исследования и лечение.

Обсуждая нейробластому, люди подчеркивают необходимость повышения осведомленности о заболевании, чтобы вовремя диагностировать его и начать лечение. Сообщества поддержки становятся важным источником информации и эмоциональной поддержки для тех, кто столкнулся с этой проблемой.

Нейробластома: что такое нейробластома? Симптомы нейробластомы у детей

I стадия:

Выявлена одна опухоль максимальным размером до 5 см. Лимфатические узлы не затронуты, отдаленные метастазы отсутствуют.

II стадия:

Выявлена опухоль размером от 5 до 10 см.

Лимфатические узлы не затронуты.

Отдаленные метастазы отсутствуют.

Нейробластома — Торстен Симон, проф. Университетской клиники г. Кельн

III стадия:

Выделяется одна опухоль, максимальный размер которой не превышает 5 см, одна опухоль размером от 5 до 10 см и одна опухоль, превышающая 10 см.

В региональных лимфатических узлах могут быть как метастазы, так и их отсутствие.

Отдаленные метастазы не выявлены.

IVA стадия:

Выделяются три категории опухолей: одна достигает максимального размера до 5 см, другая превышает 5 см, но не достигает 10 см, и третья превышает 10 см.

В региональных лимфатических узлах могут быть как метастазы, так и их отсутствие.

Отдаленные метастазы выявлены.

IVB стадия:

Выявляется ряд синхронизированных образований.

В региональных лимфатических узлах могут быть как метастазы, так и их отсутствие.

Отдаленные метастазы могут присутствовать или отсутствовать.

IVS стадия:

У детей раннего грудного возраста нейробластома может исчезать самостоятельно после появления. Сначала наблюдаются крупные опухоли, которые могут метастазировать и достигать угрожающих жизни размеров. Однако затем они могут спонтанно регрессировать и полностью исчезать.

СИМПТОМЫ

Начало формирования опухоли может проявляться симптомами, характерными для различных детских заболеваний. Это связано с поражением нескольких органов и метаболическими изменениями, вызванными ростом новообразования.

Поэтому выделить какой-либо один симптом нейробластомы невозможно.

Заболевание может давать разную клиническую картину:

• Появление опухолей в области живота или шеи, а также прощупывание новообразований и метастазов.
• Гормоны, выделяемые нейробластомой, могут вызывать длительные эпизоды диареи и повышенное артериальное давление.
• Опухоли, расположенные в надпочечниках или забрюшинном пространстве, давят на мочевой пузырь и мочевыводящие пути, нарушая их работу.
• Образования в легких могут вызывать затруднения при дыхании.
• Если нейробластома находится рядом со спинным мозгом и прорастает в его канал, это может привести к частичным параличам.
• Опухоль в области шеи может вызывать синдром Горнера, при котором зрачок глаза теряет способность нормально расширяться в темноте, сужаясь с одной стороны, а глазное яблоко выглядит запавшим под опущенным веком. Также признаком патологии могут быть экхимозы (синяки) на веках, а на поздних стадиях из-за кровоизлияний вокруг глаза могут образовываться «черные очки».
• Иногда симптомы нейробластомы у детей могут проявляться в виде непроизвольного вращения глаз и подергивания конечностей (синдром опсоклонуса-миоклонуса).

Основные симптомы нейробластомы забрюшинного пространства

Новообразование нейрогенного происхождения в забрюшинной области обычно развивается быстро. Оно проникает в спинномозговой канал, образуя плотную опухолевидную массу, которую можно обнаружить при пальпации. На начальных стадиях симптомы заболевания не очевидны. О нейробластоме забрюшинного пространства можно говорить, когда она достигает значительных размеров и затрагивает соседние ткани, проявляясь в виде плотной опухоли в брюшной области.

В этот период могут проявляться и другие симптомы:

• Отечность тела.
• Анемия, подтвержденная анализами крови.
• Значительная потеря веса.
• Повышенная температура.
• Дискомфорт в поясничной области.
• Онемение в ногах.
• Нарушения работы выделительной системы и желудочно-кишечного тракта.

ДИАГНОСТИКА

Если есть подозрение на нейробластому, педиатр направляет ребенка в специализированное детское онкологическое учреждение. Там проводят необходимые диагностические процедуры и исследования для подтверждения диагноза. Также определяются форма, размеры и местоположение опухоли, наличие метастазов и другие важные аспекты.

Основные методы диагностики:

• Лабораторные исследования включают анализы крови и мочи на опухолевые маркеры, такие как катехоламины и их метаболиты, а также измерение уровня нейроспецифической энолазы, ферритина и ганглиосидов.
• Снимки. Ультразвуковое исследование, рентген, МРТ, КТ используются для определения расположения, формы и размеров опухоли, а также для оценки их воздействия на соседние органы и ткани.
• Поиск метастазов включает проверку на проникновение в скелет, костный мозг, лимфатические узлы и мягкие ткани. Для этого проводят сцинтиграфию с использованием MIBG, вводя радиоизотопный реагент. Пациентам с метастазами дополнительно назначается МРТ головы для поиска метастазов в мозге.
• Биопсия. Для подтверждения диагноза необходимо исследовать клетки нейробластомы под микроскопом. Для этого выполняются пункции костного мозга или трепанобиопсия под анестезией. У 25% пациентов с нейробластомой наблюдается поражение костного мозга.
• Исследование образцов. Окончательный диагноз ставится после гистологического анализа тканей, полученных из опухоли, независимо от симптомов нейробластомы. Определяется степень злокачественности образования и наличие ДНК-мутаций.
• Прочие обследования перед началом лечения. Дополнительные анализы и исследования различных органов проводятся до начала терапии нейробластомы. Это включает ЭКГ, ЭхоКГ, аудиометрию. Для оценки роста и развития ребенка также выполняются УЗИ внутренних органов и рентгенография кистей рук.

Не все перечисленные методы диагностики применяются ко всем пациентам. Если клиническая картина ясна, достаточно нескольких основных показателей. В случае затруднений с диагностикой назначается комплекс дополнительных исследований.

ЛЕЧЕНИЕ

Каждый случай лечения уникален и зависит от группы риска пациента. Она определяется количеством, размерами и расположением опухолей, возрастом ребенка, а также наличием и распространением метастазов. Программа терапии нейробластомы включает хирургическое вмешательство для удаления опухоли, химиотерапию и лучевую терапию, которые могут применяться в различных сочетаниях.

Методики лечения, исходя из возможных рисков:

• Низкий уровень риска. Для этой категории пациентов предусмотрено только удаление новообразований. В некоторых случаях может быть рекомендована химиотерапия.
• Промежуточный уровень риска. Пациенты из этой группы получают от 6 до 8 курсов химиотерапии до или после операции. В некоторых ситуациях может потребоваться дополнительное вмешательство для удаления оставшейся опухолевой ткани или проведение лучевой терапии.
• Высокий уровень риска. Для этой категории назначается интенсивный курс лечения, направленный на предотвращение рецидивов. Он включает высокие дозы химиотерапии и пересадку костного мозга. Хирургическое вмешательство и лучевая терапия также являются важными компонентами данного протокола лечения.

Выбор подходящего метода терапии зависит от классификации случая в одну из трех категорий.

ДИЕТА

На сегодняшний день не существует строго определенной диеты для пациентов с принейробластомой. Однако последние исследования показывают, что некоторые продукты могут замедлить рост опухоли. В процессе лечения рекомендуется включать в рацион цитрусовые фрукты, морковь, лук, молодую зелень и свеклу. Эти продукты богаты витаминами Е, С, А и группы В, а также важными микроэлементами, такими как железо, цинк и бетаин.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Нейробластома может вызывать различные осложнения, которые проявляются на разных стадиях болезни.

Осложнения до лечения:

• Опухоль может распространяться на разные части организма.
• Образование, проникающее в спинной мозг, увеличивается в размерах и оказывает на него давление, что нарушает его функционирование. Это сжатие может вызывать болевые ощущения и даже паралич.
• Нейробластома способна производить специфические гормоны, вызывающие паранеопластические синдромы.

Осложнения после лечения:

• Ослабление иммунной системы и повышенная восприимчивость к инфекциям.
• Последствия химиотерапии. Препараты воздействуют не только на злокачественные клетки, но и на другие быстро делящиеся. Пациенты могут столкнуться с выпадением волос, тошнотой, диареей, болями в суставах и другими неприятными симптомами.
• После радиотерапии существует высокая вероятность отдаленных лучевых повреждений, новых опухолей и распространения метастазов.
• Риск рецидива нейробластомы.
• Появление отдаленных метастазов.

ПРОФИЛАКТИКА

В настоящее время нет эффективных методов предотвращения нейробластомы.

Пациенты, завершившие лечение, должны регулярно проходить медицинские осмотры.

ПРОГНОЗ НА ВЫЗДОРОВЛЕНИЕ

Прогноз выздоровления при нейробластоме в значительной степени зависит от возраста пациента и стадии заболевания. У детей младше одного года наблюдается оптимистичный прогноз. Опухоли на I-II стадиях практически полностью поддаются лечению, с минимальными шансами на рецидив. Однако чаще всего болезнь выявляется на III-IV стадиях, что связано с неблагоприятным прогнозом. У пациентов с III стадией вероятность выздоровления составляет 60%, а при IV стадии — всего 20%.

Интересной особенностью нейробластомы на IVS стадии у детей до года является то, что, несмотря на серьезность состояния и значительное распространение, она демонстрирует положительный прогноз и может быть полностью излечена.

Кроме того, на прогноз влияет локализация опухоли. Наилучший прогноз наблюдается у злокачественных образований, расположенных в области сретения, тогда как нейробластома надпочечников имеет наихудший прогноз.

Вопрос-ответ

Как проявляется нейробластома?

Нейробластома — это вид рака, который возникает из нервных клеток, называемых нейробластами. Она наиболее распространена у детей в возрасте до 5 лет. Симптомы нейробластомы зависят от расположения опухоли и могут включать в себя наличие новообразования, боль, потерю аппетита и раздражительность.

Сколько живут после нейробластомы?

Пациенты, находящиеся в полной ремиссии после индукции, лечатся согласно протоколу консолидации с лучевой терапией и иммунотерапией накситамабом. Лечение завершается через 12 месяцев. Пациенты с продолжающейся первой полной ремиссией имеют оценочную общую выживаемость более 90% через 3 года.

Что такое нейробластома?

Нейробластома — это рак симпатической нервной системы. В основном им заболевают дети младшего возраста. В этом тексте Вы получите важную информацию о болезни, о её формах, как часто ею заболевают дети и почему, какие бывают симптомы, как ставят диагноз, как лечат детей и какие у них шансы вылечиться от этой формы рака.

Что такое нейробласты?

Нейробласты (др. — греч. Blastós — росток, зародыш) — зародышевые нервные клетки, которые в процессе развития превращаются в зрелые нервные клетки — нейроны.

Советы

СОВЕТ №1

Обратите внимание на ранние симптомы. Нейробластома может проявляться различными признаками, такими как боль в животе, опухоли, изменения в поведении или усталость. Если вы заметили что-то необычное у вашего ребенка, не откладывайте визит к врачу.

СОВЕТ №2

Изучите информацию о заболевании. Понимание нейробластомы, ее стадий и методов лечения поможет вам лучше подготовиться к общению с медицинскими специалистами и принимать обоснованные решения о лечении.

СОВЕТ №3

Поддерживайте эмоциональное состояние ребенка. Диагноз нейробластомы может быть стрессом как для ребенка, так и для всей семьи. Обеспечьте поддержку и создайте комфортную атмосферу, где ребенок сможет открыто выражать свои чувства.

СОВЕТ №4

Не стесняйтесь обращаться за поддержкой. Присоединяйтесь к группам поддержки для родителей детей с нейробластомой. Общение с людьми, которые проходят через похожие испытания, может быть очень полезным и ободряющим.