ОБЩЕЕ

Легочная гипертензия

Легочная гипертензия (ЛГ) возникает из-за изменений в структуре стенок сосудов легочных артерий (a. pulmonalis). Это приводит к значительному сужению их просвета и повышению сосудистого сопротивления. В результате артериальное давление в легочных сосудах постоянно увеличивается.

Длительное существование такого состояния может вызвать дисфункцию и гипертрофию (утолщение стенок) правого желудочка, что в конечном итоге приводит к его недостаточности.

Повышение давления в малом круге кровообращения может быть первичным (самостоятельное заболевание) или вторичным, возникая из-за других заболеваний или патологических состояний. Во втором случае речь идет о синдроме легочной гипертензии.

Таким образом, легочная гипертензия — это патологическое состояние с длительным течением и постепенным прогрессированием, которое приводит к сердечной недостаточности правого желудочка и часто заканчивается летальным исходом.

Нормальные показатели артериального давления в a. pulmonalis значительно ниже, чем в большом круге кровообращения, и составляют примерно 15/30 мм рт. ст. (в среднем — 19–22 мм рт. ст.). Превышение этих значений в состоянии покоя указывает на наличие легочной гипертензии.

Распространенность данного заболевания составляет около 15 случаев на 1 миллион человек. Чаще всего им страдают женщины, и заболевание может развиваться у людей всех возрастных групп.

Врачи отмечают, что легочная гипертензия представляет собой серьезное заболевание, которое требует внимательного подхода к диагностике и лечению. Специалисты подчеркивают, что раннее выявление этого состояния может значительно улучшить прогноз для пациента. Многие врачи акцентируют внимание на важности комплексного обследования, включая эхокардиографию и тесты на физическую нагрузку, чтобы точно оценить степень тяжести заболевания.

Лечение легочной гипертензии часто включает применение специфических медикаментов, таких как вазодилататоры и антикоагулянты. Врачи также рекомендуют пациентам вести здоровый образ жизни, включая регулярные физические нагрузки и отказ от курения. Несмотря на сложности, связанные с этим заболеванием, современные методы терапии позволяют многим пациентам вести активную жизнь. Важно, чтобы пациенты оставались под наблюдением специалистов и регулярно проходили контрольные обследования.

Легочная гипертензия (ЛГ)

ПРИЧИНЫ

Идиопатическая (первичная) легочная гипертензия чаще всего связана с наследственными факторами. Установлено, что мутации определенных генов, таких как BMPR2, могут вызывать семейную форму легочной гипертензии.

Приобретенная легочная гипертензия обычно развивается на фоне заболеваний сердечно-сосудистой или дыхательной систем, а в редких случаях — по другим причинам.

Частые причины приобретенной ЛГ:

В большинстве случаев легочная гипертензия (ЛГ) возникает из-за заболеваний дыхательной системы. К ним относятся аномалии в развитии структур, хронический обструктивный бронхит, бронхоэктатическая болезнь и легочный фиброз.

Легочная гипертензия также знакома людям с врожденными и приобретенными сердечными пороками, такими как митральный стеноз, дефект межжелудочковой перегородки, транспозиция магистральных сосудов и общий артериальный ствол.

Существует веноокклюзионная болезнь легких, которая может проявляться с капиллярным гемангиоматозом или без него.

Заболевания печени, особенно на поздних стадиях, могут способствовать развитию ЛГ.

Синдром ночной остановки дыхания, известный как апноэ, также является причиной легочной гипертензии.

Долгое пребывание на больших высотах негативно сказывается на состоянии легких.

Хронические тромбоэмболические состояния, при которых легочные сосуды закупориваются тромбом или эмболом, не имеющим тромботического характера, также играют свою роль.

Некоторые сердечно-сосудистые заболевания, такие как миокардит, ишемическая болезнь сердца, эссенциальная гипертензия и кардиомиопатии, могут быть связаны с развитием ЛГ.

Патологии крови и кроветворных органов, например, бета-талассемия, серповидноклеточная анемия и хронические миелопролиферативные болезни, также способствуют этому состоянию.

ВИЧ и СПИД являются серьезными факторами риска.

Сдавление легочных сосудов новообразованием при лимфоаденопатии может привести к легочной гипертензии.

Кроме того, существуют и другие соматические заболевания, такие как аутоиммунные болезни соединительной ткани и патологии щитовидной железы.

Некоторые медикаменты и токсины, включая аминорекс, фенфлюрамин, амфетамин и кокаин, могут способствовать развитию легочной гипертензии.

Наконец, редкие генетические синдромы и обменные расстройства также могут быть связаны с этим состоянием.

Люди, столкнувшиеся с легочной гипертензией, часто делятся своими переживаниями и опытом. Многие отмечают, что это заболевание меняет их жизнь, заставляя пересмотреть привычный образ жизни и приоритеты. Пациенты рассказывают о постоянной усталости, одышке и ограничениях в физической активности, что порой приводит к чувству изоляции. Однако среди них также встречаются истории о стойкости и надежде. Некоторые находят поддержку в группах, где делятся не только трудностями, но и успехами в лечении. Важно, что многие пациенты подчеркивают значимость ранней диагностики и адекватного лечения, что позволяет улучшить качество жизни. Они призывают окружающих быть внимательнее к своему здоровью и не игнорировать тревожные симптомы.

Алексей Бокарев — Легочная гипертензия

КЛАССИФИКАЦИЯ

Легочная гипертензия классифицируется на несколько категорий в зависимости от различных критериев.

По этиопатогенетическому принципу (ВОЗ):

• Легочная артериальная гипертензия.
• Связана с нарушениями работы левых отделов сердца.
• Ассоциируется с органическими заболеваниями легких и состояниями, сопровождающимися гипоксией.
• Возникает из-за длительного тромбообразования или эмболии в проксимальных и дистальных легочных артериях.
• Смешанные факторы легочной гипертензии.

Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия

По степени повышения давления в a. pulmonalis:

• Первая категория — от 25 до 45 мм рт. ст.
• Вторая категория — от 45 до 65 мм рт. ст.
• Третья категория — более 65 мм рт. ст.

Классы ЛГ по клиническим проявлениям:

• Первый. Полностью компенсированная легочная гипертензия без симптомов.
• Второй. Клинические признаки (одышка, дискомфорт в груди, обмороки и т. д.) проявляются при обычных физических нагрузках. В состоянии покоя самочувствие остается нормальным.
• Третий. Признаки легочной гипертензии возникают при минимальных физических усилиях.
• Четвертый. Общее состояние значительно ухудшается даже в состоянии покоя.

СИМПТОМЫ

Заболевание может протекать без явных симптомов в течение длительного времени. Начальные признаки легочной гипертензии не специфичны, так как аналогичные проявления встречаются при различных заболеваниях сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Эти факторы затрудняют диагностику легочной гипертензии на ранних стадиях, когда нарушения еще минимальны.

Главные признаки ЛГ:

• Одышка — основной симптом легочной гипертензии. Сначала она проявляется только при физической активности, но со временем может возникать и в состоянии покоя.
• Постоянное чувство усталости и слабости.
• Синкопальные эпизоды (резкие головокружения, частые обмороки).
• Боли в груди, напоминающие стенокардию, а также ощущение перебоев в сердечном ритме.
• Беспричинный кашель.
• На поздних стадиях легочной гипертензии могут наблюдаться кровохаркание, набухание яремных вен, боли в правом подреберье, асцит и отеки на ногах. Часто также возникает центральный и/или периферический цианоз (синюшность) на фоне выраженной бледности кожи.

У детей легочная гипертензия чаще всего связана с врожденными пороками сердца или имеет наследственный характер. Она часто проявляется после перенесенных респираторных инфекций, таких как ОРВИ, грипп, острый бронхит или пневмония.

Первым признаком легочной гипертензии у ребенка обычно становится инспираторная одышка, которая изначально возникает после легкой физической нагрузки. Реже первыми симптомами могут быть обмороки или боли в области сердца.

В остальном проявления легочной гипертензии у детей практически идентичны тем, что наблюдаются у взрослых.

ДИАГНОСТИКА

Ранняя диагностика легочной гипертензии затруднена из-за низкой специфичности и слабой выраженности симптомов. На более поздних стадиях предварительный диагноз можно установить, основываясь на характерных жалобах пациентов и результатах стандартного физикального обследования.

Методы диагностики ЛГ:

• Клиническое обследование. При хроническом течении заболевания могут наблюдаться бледность кожи с цианозом, асцит, отеки на нижних конечностях, а также изменения дистальных фаланг пальцев и формы ногтей (так называемые «барабанные палочки» и «часовые стекла»).
• При аускультации легких патологические изменения, как правило, не выявляются.
• При выслушивании сердца фиксируется усиление второго тона в области легочной артерии. Часто появляется третий тон справа от грудины и систолический шум вдоль левого края груди. Нередко выявляется диастолический шум во втором межреберье слева.
• При перкуссии отмечается увеличение границ правых отделов сердца.
• Электрокардиография показывает гипертрофию правого желудочка и другие косвенные признаки легочной гипертензии.
• Рентгенография органов грудной клетки позволяет установить наличие патологий легких и сердца, способствующих развитию легочной гипертензии.
• Трансторакальная допплерэхокардиография — наиболее информативный неинвазивный метод диагностики легочной гипертензии. Он позволяет оценить состояние и функциональность торакальных сосудов, камер сердца, скорость кровотока, а также рассчитать уровень давления в легочной артерии и другие параметры.
• Спирометрия, бодиплетизмография, пикфлоуметрия и исследование диффузионной способности легких.
• Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография органов грудной клетки.
• Зондирование правых отделов сердца и легочной артерии — «золотой стандарт» инвазивной диагностики легочной гипертензии, которое обычно проводится в сочетании с диагностическими фармакологическими тестами.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение легочной гипертензии требует комплексного подхода. Важно определить и, если возможно, устранить причину повышения давления в легочной артерии. Это может включать тромболизис, хирургическое вмешательство при сердечных пороках и другие меры.

В терапии легочной гипертензии применяются как немедикаментозные, так и медикаментозные методы. При необходимости может быть проведено хирургическое вмешательство.

Принципы терапии легочной гипертензии:

Для поддержания здоровья скелетной мускулатуры необходимо ежедневно выполнять физические упражнения в адекватных дозах.

Профилактика острых респираторных и инфекционных заболеваний включает вакцинацию.

Женщинам рекомендуется использовать контрацепцию, чтобы избежать негативного влияния беременности и родов на течение легочной гипертензии (ЛГ).

Важно ограничить потребление поваренной соли и следить за объемом потребляемой жидкости.

Для медикаментозного лечения легочной гипертензии применяются препараты различных фармакологических групп: диуретики, антикоагулянты, вазодилятаторы, блокаторы кальциевых каналов, простаноиды и сердечные гликозиды.

Выбор лекарств и их дозировка зависят от функционального класса легочной гипертензии и наличия сопутствующих заболеваний.

Кислородотерапия показана практически всем пациентам с легочной гипертензией.

Хирургическое вмешательство проводится, когда консервативные методы оказываются неэффективными и заболевание прогрессирует.

Наиболее распространенным видом хирургического вмешательства является двусторонняя трансплантация легких или сердечно-легочного комплекса.

Еще одним вариантом хирургического паллиативного вмешательства является предсердная септостомия, которая заключается в создании искусственного отверстия между предсердиями для перераспределения части крови справа налево.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Учитывая, что на ранних этапах легочная гипертензия может протекать без явных симптомов, диагностика этого серьезного заболевания часто осуществляется уже на стадии осложнений.

Основным осложнением легочной гипертензии является острая и хроническая сердечная недостаточность правого желудочка, а также тромбоэмболия легочной артерии. Эти состояния значительно ухудшают прогноз и могут привести к летальному исходу.

Легочная гипертензия может осложняться гипертоническими кризами, проявляющимися отеком легких. Симптомы включают резкое увеличение одышки, вплоть до удушья, интенсивный продуктивный кашель, кровохарканье, а также дистанционные хрипы и психоэмоциональное возбуждение. При появлении таких симптомов лечение легочной гипертензии и ее осложнений должно начинаться незамедлительно.

ПРОФИЛАКТИКА

Основной мерой профилактики ЛГ является раннее выявление и качественное лечение заболеваний, которые могут привести к этому состоянию.

Регулярные физические упражнения, здоровый образ жизни и снижение психоэмоционального стресса способствуют предотвращению обострений недуга.

ПРОГНОЗ НА ВЫЗДОРОВЛЕНИЕ

Прогноз легочной гипертензии зависит от причины её возникновения, уровня давления в легочной артерии и эффективности терапии.

Если удается устранить этиологический фактор, уровень гипертензии остается невысоким, а лечение дает положительные результаты, прогноз становится более оптимистичным.

При высокой легочной гипертензии и декомпенсированном течении заболевания средняя продолжительность жизни обычно составляет менее 5 лет с момента постановки диагноза.

Первичные формы легочной гипертензии также имеют неблагоприятное течение и прогноз.

Вопрос-ответ

Чем можно вылечить легочную гипертензию?

Рекомендации по лечению легочной гипертензии включают прием следующих медикаментов: расширители кровеносных сосудов (вазодилататоры), стимуляторы гуанилатциклазы, антагонисты рецепторов эндотелина, блокаторы кальциевых каналов, варфарин, диуретики.

Можно ли жить с легочной гипертензией?

В среднем прогноз пятилетней выживаемости у людей с лёгочной гипертензией не превышает 50%. Шансы на более продолжительную жизнь значительно возрастают, если заболевание выявлено на ранней стадии.

Что нужно принимать при легочной гипертензии?

Для лечения ЛАГ могут назначать следующие лекарства: блокаторы кальциевых каналов — это группа препаратов, которые помогают расширить легочные кровеносные сосуды. Основными препаратами, которые применяются для лечения ЛАГ, являются нифедипин, дилтиазем и амлодипин. Их принимают в виде таблеток.

Советы

СОВЕТ №1

Регулярно проходите медицинские обследования. Легочная гипертензия может развиваться незаметно, поэтому важно регулярно проверять состояние сердечно-сосудистой системы, особенно если у вас есть предрасположенность к заболеваниям легких или сердца.

СОВЕТ №2

Обратите внимание на симптомы. Если вы замечаете такие признаки, как одышка, усталость, боли в груди или отеки ног, не откладывайте визит к врачу. Раннее выявление заболевания может существенно улучшить качество жизни и увеличить шансы на успешное лечение.

СОВЕТ №3

Соблюдайте здоровый образ жизни. Правильное питание, регулярные физические нагрузки и отказ от курения могут помочь улучшить общее состояние здоровья и снизить риск развития легочной гипертензии. Обсудите с врачом подходящие для вас физические нагрузки.

СОВЕТ №4

Поддерживайте связь с другими пациентами. Присоединение к группам поддержки или форумам может помочь вам обмениваться опытом и получать эмоциональную поддержку от людей, которые сталкиваются с подобными проблемами. Это может значительно облегчить ваше состояние и повысить мотивацию к лечению.