Общие сведения

Акромегалия

Акромегалия может развиваться у людей обоих полов, но большинство случаев (около 70%) регистрируется у женщин в возрасте от 40 до 60 лет. Это заболевание проявляется после завершения роста и может медленно прогрессировать на протяжении многих лет. У человека с акромегалией заметны увеличенные черты лица, а также лопатообразные кисти и стопы.

Часто акромегалию путают с гигантизмом. Однако гигантизм проявляется в детстве, тогда как акромегалия затрагивает только взрослых. Визуальные признаки заболевания могут появляться лишь через 3-5 лет после сбоя в организме. Причины, способствующие развитию этой патологии, до сих пор не выяснены. Известно лишь, что изменения связаны с избыточным производством соматотропного гормона. Поэтому выявить акромегалию на ранних стадиях можно только при анализе гормонального фона.

Важно отметить, что у здорового человека уровень гормона роста в крови постоянно варьируется: его концентрация изменяется несколько раз в течение суток, достигая максимума рано утром. У пациентов с акромегалией фиксируется не только аномально высокий уровень секреции, но и нарушается ритм выделения гормона в кровь.

Врачи отмечают, что акромегалия — это редкое эндокринное заболевание, вызванное избыточной выработкой гормона роста, чаще всего из-за аденомы гипофиза. Симптомы заболевания развиваются медленно и могут включать увеличение конечностей, изменение черт лица и проблемы с суставами. По мнению специалистов, ранняя диагностика крайне важна, так как запущенные случаи могут привести к серьезным осложнениям, включая диабет и сердечно-сосудистые заболевания. Лечение акромегалии обычно включает хирургическое вмешательство, медикаментозную терапию и радиотерапию. Врачи подчеркивают, что комплексный подход к лечению и регулярное наблюдение за пациентами помогают значительно улучшить качество жизни и снизить риск осложнений.

АКРОМЕГАЛИЯ

Причины

Гормон роста вырабатывается гипофизом — эндокринной железой, расположенной в углублении черепа, известном как «турецкое седло». Несмотря на небольшие размеры (длина гипофиза у взрослого человека не превышает 1 см), этот орган играет ключевую роль в производстве жизненно важных гормонов, необходимых для формирования опорно-двигательной системы и обменных процессов в организме.

Контроль за выработкой соматотропного гормона осуществляется гипоталамусом, который производит соматостатин и соматолибертин. Эти вещества могут как активировать, так и подавлять функции гипофиза. Однако в некоторых случаях определенные клетки гипофиза теряют чувствительность к сигналам от гипоталамуса, что приводит к неконтролируемому росту, избыточной продукции гормонов и образованию доброкачественной опухоли. В результате нормальные клетки железы сжимаются и постепенно разрушаются.

Первопричинами гормонального сбоя называют следующие факторы:

• Травмы головы и мозга.
• Вирусные или инфекционные болезни (например, паротит, корь, ОРВИ, оспа).
• Усложнения во время беременности.
• Опухоли (доброкачественные или злокачественные), влияющие на центральную нервную систему.
• Психические расстройства.

Акромегалия — редкое эндокринное заболевание, которое вызывает избыточное выделение гормона роста, чаще всего из-за доброкачественной опухоли гипофиза. Люди, столкнувшиеся с этой проблемой, часто делятся своими переживаниями о физическом и эмоциональном дискомфорте. Многие отмечают, что изменения внешности, такие как увеличение рук, ног и черт лица, могут вызывать сложности в социальной жизни и самооценке. Однако, благодаря современным методам диагностики и лечения, включая хирургическое вмешательство и медикаментозную терапию, пациенты могут значительно улучшить качество своей жизни. Важно, чтобы общество было более информировано об этом заболевании, чтобы поддерживать тех, кто с ним сталкивается, и уменьшать стигматизацию. Обсуждение акромегалии в СМИ и социальных сетях помогает повысить осведомленность и понимание, что в свою очередь способствует более ранней диагностике и лечению.

Андреева А.В. Пациент с акромегалией. Современные возможности лечения

Классификация

Акромегалия классифицируется на четыре стадии в зависимости от выраженности симптомов:

• Преакромегалическая стадия – встречается крайне редко, так как в этот период симптомы практически отсутствуют. Диагноз может быть установлен на основе лабораторного анализа крови на гормоны.
• Гипертрофическая стадия – характеризуется полным набором клинических проявлений акромегалии. На этом этапе проявляются все основные симптомы заболевания.
• Опухолевая стадия – патология затрагивает соседние органы, связанные с гипофизом. Кроме характерных признаков могут возникнуть сильные головные боли, повышенное внутричерепное давление, нарушения зрения и расстройства нервной системы.
• Кахектическая стадия – завершающий этап акромегалии, когда организм истощен настолько, что не способен к восстановлению.

Симптомы

«Визитная карточка» акромегалии – это характерный внешний вид пациента. При акромегалии наблюдается несоразмерное увеличение не только конечностей, но и других органов:

• Увеличиваются скулы, челюсть выступает вперед, нос становится значительно больше, появляются затылочные бугры и выраженные надбровные дуги.
• Утолщение языка, слюнных желез и гортани изменяет тембр голоса, делая его более глухим, может возникать хрипота.
• Рост соединительной ткани деформирует хрящи и суставы, что ограничивает подвижность, снижает гибкость и вызывает боли при движении.
• Изменяется структура скелета: грудная клетка принимает форму бочки, увеличивается расстояние между ребрами, наблюдается искривление позвоночника.
• Увеличивается активность кожных желез, кожа становится плотнее, появляется характерный блеск и повышенное потоотделение.
• Развивается гипертрофия миокарда, что может привести к проблемам с сердечно-сосудистой системой.
• Наблюдается избыток массы тела, хотя выраженное ожирение встречается редко.

Эти изменения происходят из-за повышенного синтеза соматотропного гормона в период, когда скелет уже сформирован, а его концевые отделы окостенели и не могут удлиняться. Поэтому избыток гормона приводит к изменению формы костей.

Пациенты с акромегалией часто жалуются на резкие колебания температуры, учащенное сердцебиение, частое мочеиспускание, снижение работоспособности, депрессивное состояние, сонливость и беспричинную мышечную слабость.

Акромегалия Лекция №7 авторского курса "Основы клинической эндокринологии"

Возможные осложнения

Акромегалия нарушает функционирование эндокринной и нервной систем, а также органов желудочно-кишечного тракта. Разрушение хрящевой ткани суставов может привести к артритам и артрозам. У половины пациентов наблюдаются проблемы с углеводным обменом, что может привести к диабету.

Часто акромегалия сопровождается гиперплазией надпочечников. У 30-50% пациентов выявляются полипы в кишечнике, миомы, фиброзные узлы, кисты и другие онкологические патологии.

Рост аденомы гипофиза вызывает интенсивные головные боли, частые головокружения, снижение остроты зрения и слуха, а также светобоязнь. Без лечения это может привести к необратимым последствиям, таким как слепота и глухота. Также возникают проблемы в репродуктивной системе: у мужчин может снижаться потенция, а у женщин — наблюдаться избыточная выработка пролактина, что приводит к сбоям менструального цикла, галакторее и бесплодию.

Увеличение тканей в верхних дыхательных путях вызывает храп, который наблюдается более чем у 90% пациентов с акромегалией.

Кроме того, возрастает риск развития синдрома остановки дыхания во сне (СОАС), что может привести к резким колебаниям артериального давления и ишемической болезни сердца.

Диагностика

Диагноз акромегалии обычно ставится только после появления характерных изменений во внешности, что приводит пациента к эндокринологу для дальнейшего обследования. Однако заболевание можно выявить на ранних стадиях, если обратить внимание на следующие симптомы:

• необъяснимая потливость;
• жирный блеск кожи;
• образование промежутков между зубами;
• увеличение размера обуви (обувь начинает жать);
• отечность лица и пальцев (кольца и перчатки становятся малыми, кожа обвисает);
• частые головные боли;
• проблемы с потенцией;
• нарушения менструального цикла.

В медицинских учреждениях диагноз подтверждается с помощью рентгенографии черепа. На снимках можно увидеть аномальные размеры «турецкого седла» и другие характерные изменения. Также проводится рентгенография стоп: у здоровых людей толщина мягких тканей в области пятки не должна превышать 21 мм у мужчин и 20 мм у женщин.

Наиболее информативные данные предоставляет компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга. Эти методы диагностики позволяют не только обнаружить аденому, но и оценить состояние окружающих органов и тканей.

Также выполняются лабораторные исследования уровня ИРФ-1 и концентрации соматотропного гормона в крови. Поскольку этот гормон имеет циклический характер и короткий период полураспада, кровь берут в три этапа с интервалом в 20 минут или пять раз в течение 12 часов. Результаты усредняются. Признаком избыточной выработки является уровень СТГ в крови выше 10 нг/мл. Если хотя бы в одной пробе уровень СТГ оказался ниже 0,4 нг/мл или средний показатель не превысил 2,5 нг/мл, акромегалия исключается. Для уточнения результатов может быть назначен глюкозотолерантный тест.

Лечение

После установления диагноза акромегалии пациентам необходимо постоянное наблюдение эндокринолога, нейрохирурга и офтальмолога.

Основная задача лечения — достижение ремиссии акромегалии через нормализацию уровня соматотропного гормона.

В зависимости от стадии заболевания и его течения используется один из четырех методов лечения:

• Хирургический.
• Медикаментозный.
• Лучевой.
• Комбинированный.

Для снижения секреции гормона назначаются специальные препараты — искусственные аналоги соматостатина. Если медикаментозное лечение невозможно, применяется лучевая терапия, при которой на пораженную область гипофиза оказывается направленное воздействие гамма-излучением. Наиболее эффективным способом лечения акромегалии считается хирургическое вмешательство с удалением аденомы гипофиза: 30% прооперированных пациентов полностью выздоравливают, а у большинства наблюдается стойкая ремиссия.

В качестве дополнительной меры рекомендуется бессолевая диета с ограничением жиров и «быстрых» углеводов — мучных изделий и сладостей. При развитии сахарного диабета назначается инсулинотерапия с использованием препаратов, снижающих уровень сахара в крови. После операции или лучевой терапии назначаются гормональные препараты, которые заменяют секрецию щитовидной железы и надпочечников.

Профилактика

Профилактика акромегалии сосредоточена на раннем обнаружении гормональных нарушений. Если удастся вовремя нормализовать избыточную выработку соматотропного гормона, это поможет предотвратить патологические изменения внутренних органов и внешности, а также достичь устойчивой ремиссии. Снижение вероятности развития акромегалии возможно при своевременной санации инфекционных очагов. Кроме того, важно избегать травм головы и внимательно следить за нарушениями обменных процессов.

Прогноз

При акромегалии наблюдается увеличение риска преждевременной смертности: 90% пациентов не доживают до пенсионного возраста. Смерть чаще всего наступает из-за онкологических или сердечно-сосудистых заболеваний. Эффективность лечения зависит от продолжительности заболевания и его стадии.

При тяжелом течении акромегалии и отсутствии медицинской помощи пациент может прожить не более 3-4 лет с ограниченной трудоспособностью. Однако при своевременной диагностике и правильно подобранном лечении возможно достижение стойкой ремиссии, а в некоторых случаях – полного выздоровления.

Вопрос-ответ

Как меняется лицо при акромегалии?

Избыток гормона роста вызывает характерные изменения внешности пациентов с акромегалией: увеличение нижней челюсти, скуловых костей, надбровных дуг, гипертрофию губ, носа, ушей, приводящих к огрубению черт лица. С увеличением нижней челюсти происходит расхождение межзубных промежутков и изменение прикуса.

Чем опасна акромегалия?

Чем опасна акромегалия? Заболевание часто вызывает сердечно-сосудистые патологии: гипертрофию миокарда, артериальную гипертензию, ишемическую болезнь сердца, недостаточность кровообращения.

Сколько живут люди с акромегалией?

Без адекватного лечения акромегалия способна значительно сократить жизнь. При благоприятном течении люди живут 10-20 лет с момента начала развития патологии. При неблагоприятном – всего до 3-х лет.

Как понять, что у тебя акромегалия?

Пациенты жалуются на частые головные и суставные боли. У людей, страдающих данной патологией, нарушаются половая и репродуктивная функции. Для выявления диагноза необходимо провести гормональные исследования, рентген черепа и МРТ головного мозга. Обычно акромегалия развивается после прекращения роста.

Советы

СОВЕТ №1

Изучите симптомы акромегалии. Обратите внимание на изменения в вашем теле, такие как увеличение размеров рук и ног, изменение черт лица или увеличение языка. Раннее выявление заболевания может значительно улучшить качество жизни и снизить риск осложнений.

СОВЕТ №2

Регулярно проходите медицинские обследования. Если у вас есть предрасположенность к заболеваниям гипофиза или вы замечаете у себя симптомы, не откладывайте визит к врачу. Раннее диагностирование и лечение акромегалии могут предотвратить серьезные последствия.

СОВЕТ №3

Обсуждайте свои опасения с врачом. Если у вас есть вопросы о лечении или управлении симптомами акромегалии, не стесняйтесь обращаться за помощью. Врач может предложить различные варианты лечения, включая медикаментозную терапию или хирургическое вмешательство.

СОВЕТ №4

Поддерживайте здоровый образ жизни. Правильное питание и регулярные физические нагрузки могут помочь вам справиться с симптомами акромегалии и улучшить общее состояние здоровья. Обсудите с врачом подходящие для вас рекомендации по диете и физической активности.