ОБЩЕЕ
Рассеянный склероз
Рассеянный склероз (РС) — мультифакториальное заболевание с волнообразным течением, проявляющимся чередованием обострений и ремиссий. Обычно оно начинается в молодом или среднем возрасте.
Первое упоминание о заболевании сделал французский ученый Жан-Мартен Шарко в 1866 году. С тех пор в клиническом описании болезни используется термин «триада Шарко», который включает нистагм, интенционное дрожание и скандированную речь.
Актуальность проблемы рассеянного склероза велика, так как заболевание в основном затрагивает людей трудоспособного возраста и является одной из основных причин инвалидизации. Заболеваемость растет, а стоимость медикаментозного лечения часто оказывается высокой.
Симптомы рассеянного склероза разнообразны и могут проявляться в различных локализациях, что объясняет наличие в названии термина «рассеянный». Основной причиной заболевания является разрушение миелина, который находится в центральной нервной системе (головном и спинном мозге). Миелин играет ключевую роль в проведении нервных импульсов, и его разрушение значительно замедляет или полностью останавливает этот процесс. В местах повреждения миелина формируются бляшки — своеобразные «рубцы», представляющие собой участки склероза. Клинические проявления болезни зависят от локализации и размеров этих бляшек. Для изучения всех симптомов и назначения соответствующего лечения рассеянного склероза необходимо обратиться к опытному врачу-неврологу.
Врачи отмечают, что рассеянный склероз является сложным и многофакторным заболеванием, требующим комплексного подхода к диагностике и лечению. Специалисты подчеркивают важность раннего выявления симптомов, таких как усталость, нарушения координации и зрительные проблемы, что может существенно повлиять на качество жизни пациентов. Современные методы терапии, включая иммуносупрессивные препараты и физиотерапию, помогают замедлить прогрессирование болезни и улучшить функциональное состояние. Врачи также акцентируют внимание на необходимости психосоциальной поддержки, поскольку эмоциональное состояние пациентов играет ключевую роль в их адаптации к заболеванию. Важно, чтобы пациенты активно участвовали в процессе лечения и следовали рекомендациям специалистов для достижения наилучших результатов.

ПРИЧИНЫ
Точные причины возникновения рассеянного склероза до сих пор не установлены. Обычно это связано с комбинацией различных факторов и предрасполагающих обстоятельств. Установлено, что процесс при рассеянном склерозе имеет воспалительный и аутоиммунный характер.
При этом заболевании начинается аутоиммунный процесс, когда организм атакует свои собственные ткани. Активируются лимфоциты, реагирующие на миелин (белое вещество) центральной нервной системы. Эти лимфоциты производят воспалительные цитокины, которые разрушают миелин и привлекают новые клетки иммунной системы. Это приводит к практически непрерывному воспалительному процессу.
Миелиновые волокна могут частично восстанавливаться, что проявляется в снижении симптомов и ремиссиях. Однако на определенном этапе разрушение миелина становится необратимым, и в зависимости от места поражения может возникать стойкий неврологический дефицит.
Недавние исследования показали, что при рассеянном склерозе страдает не только белое, но и серое вещество. Поражение серого вещества является неблагоприятным признаком заболевания.
| Симптом | Описание | Возможные осложнения | 
|---|---|---|
| Парестезии (онемение, покалывание) | Ощущение онемения, покалывания, жжения в конечностях или других частях тела. | Потеря чувствительности, трудности с координацией движений. | 
| Мышечная слабость | Снижение силы мышц, затруднение выполнения движений. | Атрофия мышц, падения, ограничение подвижности. | 
| Проблемы со зрением | Нечеткость зрения, двоение в глазах, нистагм (непроизвольные движения глаз). | Потеря зрения, слепота. | 
| Проблемы с координацией и равновесием | Трудности с ходьбой, шатание, неустойчивость. | Падения, травмы. | 
| Трудности с речью | Затруднения с артикуляцией, невнятная речь (дизартрия). | Полная потеря речи (афазия). | 
| Познавательные нарушения | Проблемы с памятью, вниманием, концентрацией, принятием решений. | Затруднения в повседневной жизни, снижение качества жизни. | 
| Усталость | Хроническая усталость, которая не проходит после отдыха. | Снижение активности, депрессия. | 
| Эмоциональные нарушения | Депрессия, тревожность, раздражительность, эмоциональная лабильность. | Самоповреждение, суицидальные мысли. | 
| Проблемы с мочеиспусканием | Частые позывы к мочеиспусканию, недержание мочи, задержка мочи. | Инфекции мочевыводящих путей, повреждение почек. | 
| Проблемы с кишечником | Запор, диарея, недержание кала. | Дегидратация, инфекции. | 
| Боль | Различные виды боли, включая нейропатическую боль. | Хроническая боль, ограничение подвижности. | 
Факторы, провоцирующие развитие заболевания:
- частые вирусные инфекции;
 - влияние токсинов и радиации;
 - наследственная предрасположенность;
 - регулярные стрессовые ситуации;
 - вредные привычки (курение, злоупотребление алкоголем, неправильное питание);
 - ряд внешних факторов (возраст, пол, климатические условия, географическое положение, состояние экологии).
 
Вирусная теория возникновения рассеянного склероза: многие пациенты ранее перенесли одно или несколько вирусных заболеваний, таких как герпес, краснуха, паротит, инфекционный мононуклеоз, корь, грипп и ветряная оспа. Большинство из них инфицированы вирусом Эпштейна-Барр. Эти вирусы остаются в организме в неактивной форме, и в крови пациентов обнаруживается высокий уровень антител к ним.
Генетические аспекты: случаи рассеянного склероза встречаются в семьях. У близких родственников вероятность заболевания возрастает в 10-25 раз.
Внешние факторы: на заболеваемость рассеянным склерозом влияют такие факторы, как женский пол, молодой возраст (средний возраст начала заболевания – 20-45 лет), удаленность от экватора, а также прохладный и влажный климат.
Рассеянный склероз — это заболевание, о котором говорят многие, но понимают немногие. Люди, столкнувшиеся с этой болезнью, часто делятся своими переживаниями и опытом. Некоторые отмечают, что диагноз стал для них шоком, и им пришлось пересмотреть свои жизненные приоритеты. Многие рассказывают о физическом дискомфорте и эмоциональных трудностях, связанных с изменениями в организме. Однако среди пациентов встречаются и вдохновляющие истории о том, как они научились жить с этим диагнозом, находя поддержку в семьях и сообществах. Важно, что общество начинает осознавать, насколько важно говорить о рассеянном склерозе, чтобы развеять мифы и стереотипы. Люди призывают к большей информированности и пониманию, чтобы помочь тем, кто сталкивается с этой болезнью, не чувствовать себя изолированными.

КЛАССИФИКАЦИЯ
При установлении диагноза учитываются различные варианты и типы течения заболевания, а также его локализация. Для этого применяется расширенная шкала инвалидизации — Expanded Disability Status Scale (EDSS).
Варианты течения рассеянного склероза:
- Начало заболевания – это точно установленный диагноз, впервые выявленный у пациента.
 - Обострение – это значительное ухудшение уже существующих симптомов после периода стабилизации или улучшения, который длится не менее месяца. Интервалы между обострениями составляют месяц и более.
 - Экзацербация – это появление новых симптомов, одного или нескольких.
 
Ремиссия – это период, когда симптомы уменьшаются или полностью исчезают на протяжении как минимум одного месяца.

Типы течения рассеянного склероза:
- Первично-прогрессирующее – болезнь начинает развиваться с самого начала и прогрессирует с различной скоростью, без четких ремиссий.
 - Ремиттирующее – характеризуется чередованием фаз обострений (усиления симптомов) и ремиссий, когда симптомы либо полностью исчезают, либо значительно ослабевают.
 - Вторично-прогрессирующее – изначально ремитирующее течение болезни со временем переходит в прогрессирующее, при этом могут сохраняться кратковременные и незначительные ремиссии.
 
Также выделяют доброкачественное течение, при котором на протяжении 15 и более лет с момента начала заболевания не наблюдается серьезных функциональных нарушений, и злокачественное, характеризующееся быстрым прогрессированием, тяжелой инвалидизацией или летальным исходом в течение 15 лет с момента начала заболевания.
Формы рассеянного склероза в зависимости от локализации:
- Церебральная форма — патологический процесс затрагивает головной мозг, включая мозжечок, ствол мозга и несколько черепно-мозговых нервов.
 - Спинальная форма — поражение спинного мозга.
 - Цереброспинальная форма.
 
Шкала инвалидизации EDSS:
Эта шкала оценивает состояние пациента от нуля до десяти. Учитываются количество затронутых функциональных систем, степень нарушений в ходьбе и самообслуживании, а также расстояние, которое пациент может пройти самостоятельно. Также рассматриваются возможность передвижения на инвалидной коляске или полная неподвижность. Например, 0 соответствует нормальному состоянию, 1 — наличию незначительных симптомов без инвалидизации, 9 — пациент не способен передвигаться даже в инвалидной коляске, а 10 — смерть, вызванная рассеянным склерозом.
СИМПТОМЫ
Для рассеянного склероза характерна изменчивость симптомов, поражение различных участков нервной системы и ухудшение состояния при высоких температурах. Комбинация симптомов уникальна для каждого пациента. Они могут проявляться и ослабевать, вплоть до полного исчезновения, в течение недель, дней или даже часов.
Заболевание обычно начинается с одного или двух симптомов. Чаще всего это нарушения зрения, расстройства чувствительности и двигательные нарушения, связанные с повреждением пирамидного пути. Вводится термин «клинически изолированный синдром», который обозначает первый эпизод неврологических нарушений на начальном этапе заболевания. Он вызван разрушением миелина и поражением определенных участков головного или спинного мозга, и встречается у 85% пациентов.
Наиболее ранними признаками рассеянного склероза являются временные параличи глазных мышц, кратковременные нарушения зрения, нестабильные парестезии в руках, боли, легкие тазовые расстройства и повышенная утомляемость нижних конечностей при ходьбе. Эти симптомы могут проявляться за много лет до появления более четкой клинической картины болезни. Обычно они кратковременны и исчезают без лечения, прежде чем пациент решит обратиться за медицинской помощью.
Основные клинические проявления рассеянного склероза:
Чаще всего поражаются глазодвигательные нервы, что может привести к нистагму, нарушениям движений глаз, параличу взора и двоению изображения. Также наблюдаются проблемы с лицевым нервом, проявляющиеся в парезе мимической мускулатуры, и с тройничным нервом, что вызывает боли в области лица и парез жевательных мышц.
Среди других симптомов, связанных с поражением ствола мозга, выделяются дизартрия, характеризующаяся нарушением артикуляции, дисфония, проявляющаяся осиплостью и гнусавостью голоса, а также дисфагия, выражающаяся в затруднениях при глотании и поперхивании.
Нарушения в психоэмоциональной сфере могут проявляться ухудшением памяти, снижением концентрации внимания, депрессией, тревожностью, эйфорией, истероидными реакциями, ослаблением критического мышления, слабоумием, а также неконтролируемым смехом и плачем.
Тазовые расстройства обычно выражаются незначительно, проявляясь в виде небольшой задержки мочеиспускания или слабости мочевого пузыря, что может приводить к периодическому недержанию мочи или императивным позывам. Часто также наблюдаются эректильные дисфункции и снижение либидо. Более серьезные тазовые расстройства характерны для запущенных случаев.
Кроме того, при рассеянном склерозе могут возникать эпилептические приступы, потери сознания, вегетативные кризы и выраженная общая слабость, известная как астения. Двигательные нарушения, как правило, преобладают над чувствительными.
ДИАГНОСТИКА
Для установления диагноза применяются:
- методы визуализации нервной системы;
 - оценка неврологического состояния;
 - анализ состояния глазного дна и зрительной функции;
 - лабораторное исследование спинномозговой жидкости.
 
Наиболее информативным методом является магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастным веществом. Этот подход позволяет выявлять очаги демиелинизации, определять их возраст, оценивать активность патологического процесса и эффективность терапии, а также проводить дифференциальную диагностику с другими заболеваниями. Кроме того, результаты МРТ можно сравнивать с предыдущими обследованиями. Частота проведения МРТ назначается врачом индивидуально в зависимости от клинической ситуации и скорости прогрессирования заболевания. Рекомендуется выполнять МРТ как головного, так и спинного мозга.
При оценке неврологического состояния важно обращать внимание на раннее исчезновение брюшных рефлексов, проводить мозжечковые пробы, исследовать различные виды чувствительности, а также определять мышечную силу и тонус.
Офтальмологическое обследование обязательно, хотя на ранних стадиях оно может не выявить значительных отклонений. Для рассеянного склероза характерно побледнение височных участков дисков зрительных нервов. Часто степень зрительных нарушений не соответствует изменениям, наблюдаемым на глазном дне.
В спинномозговой жидкости при рассеянном склерозе наблюдается увеличение количества лимфоцитов и уровень олигоклонального иммуноглобулина G.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение проводит невролог. Основная задача терапии — восстановление нормального функционирования иммунной системы, замедление прогрессирования заболевания, увеличение продолжительности ремиссий, снижение тяжести симптомов и уменьшение числа обострений. При обострении важно быстрое купирование. Для терапии рассеянного склероза используются различные группы медикаментов.
Основные группы препаратов для лечения рассеянного склероза:
Препараты, замедляющие и изменяющие течение рассеянного склероза (РС), относятся к превентивной терапии. К ним относятся иммуномодуляторы, такие как глатимера ацетат и интерфероны β-1b и β-1a, а также иммуносупрессоры.
Иммуномодуляторы применяются регулярно — ежедневно или через день — в виде внутримышечных или подкожных инъекций. Некоторые из них доступны в готовых шприцах, что упрощает введение.
Иммуносупрессоры назначаются при прогрессирующем и тяжелом течении заболевания, а также при недостаточной эффективности глюкокортикоидов.
Для купирования обострений используются глюкокортикоиды, которые назначаются в рамках пульс-терапии с постепенным снижением дозы. Также применяются плазмаферез и человеческий иммуноглобулин G, вводимый внутривенно.
Восстановительная терапия включает нейропротекторы, ангиопротекторы, витамины и другие препараты, направленные на улучшение состояния пациента.
Симптоматическая терапия охватывает препараты, снижающие мышечный тонус (миорелаксанты), увеличивающие скорость передачи нервных импульсов (антихолинэстеразные препараты), а также противосудорожные и психотропные средства.
Помимо медикаментозного лечения, важны физиотерапевтические методы, а также физическая и психологическая реабилитация. Однако процедуры с тепловым воздействием и грязелечением противопоказаны при рассеянном склерозе.
Медикаментозная терапия, особенно превентивная, должна быть непрерывной для достижения наилучших результатов.
ОСЛОЖНЕНИЯ
У людей с рассеянным склерозом могут возникать серьезные осложнения, среди которых:
- мышечная жесткость и судороги;
 - паралич нижних конечностей;
 - проблемы с сексуальной функцией;
 - нарушения работы мочевого пузыря и кишечника;
 - трудности с концентрацией и снижение умственной активности;
 - развитие депрессии;
 - эпилептические приступы.
 
Согласно данным Национального общества склероза, около 50% пациентов с этим диагнозом испытывают хронические боли различной природы. Эти боли могут проявляться в разных формах:
Острые боли возникают и исчезают внезапно, могут быть довольно сильными. К ним относятся «дергающие» и «жгучие» ощущения.
Симптом Лермитта — это резкая, словно электрическим током, боль, которая возникает при наклоне головы вперед и ощущается от затылка вниз.
Болевой тик часто ошибочно принимают за зубную боль, так как он возникает при движении лицевых мышц (например, во время зевоты или чихания).
Жгучие боли могут ощущаться как опоясывающие и распространяться по всему телу.
ПРОФИЛАКТИКА
Профилактика заболеваний и их обострений заключается в борьбе с факторами, способствующими их развитию. К таким факторам относятся стрессы, переутомление, вредные привычки, простудные болезни и интоксикации.
ПРОГНОЗ НА ВЫЗДОРОВЛЕНИЕ
Необходимо учитывать, что рассеянный склероз — это хроническое прогрессирующее заболевание, которое на данный момент не поддается лечению. Факторы, предвещающие раннюю инвалидизацию, включают первично-прогрессирующую форму болезни, начало заболевания в юном возрасте (до 15 лет) или в зрелом (после 40 лет), раннюю атрофию зрительных нервов и наличие множества симптомов с самого начала.
Существуют противоречивые исследования о влиянии беременности на течение рассеянного склероза: в некоторых случаях заболевание может обостряться, в других — наблюдается длительная ремиссия.
Более благоприятный прогноз отмечается при моносимптомном начале заболевания и раннем начале терапии.
Средняя продолжительность жизни после начала заболевания составляет 15-20 лет. Известны случаи, когда прогрессирование болезни практически полностью останавливалось на срок от 10 до 20 лет.
Вопрос-ответ
Что происходит с человеком при рассеянном склерозе?
При рассеянном склерозе собственная иммунная система человека частично разрушает эту структуру. Участки демиелинизации могут находиться в различных частях тела. На месте повреждённых клеток формируется склеротическая бляшка из соединительной ткани, которая полностью блокирует электрические сигналы.
Сколько живут с рассеянным склерозом?
McGinley, DO et al. JAMA. Продолжительность жизни у людей с рассеянным склерозом снижена незначительно – не более чем на 10 % от общей продолжительности жизни населения.
Где болит при рассеянном склерозе?
При рассеянном склерозе часто наблюдаются стреляющие или режущие боли в области таза, в плечах и лице. Примерно у 3% больных бывают лицевые боли по типу невралгии тройничного нерва. Большинство случаев двусторонней невралгии тройничного нерва обусловлено рассеянным склерозом.
Как невролог определяет рассеянный склероз?
Диагноз «рассеянный склероз» устанавливается врачом-неврологом на основании клинической картины и жалоб пациента. Врач проводит осмотр, оценивает двигательную активность и чувствительность. В настоящее время МРТ является ведущим методом подтверждения рассеянного склероза, позволяя обнаружить очаги демиелинизации.
Советы
СОВЕТ №1
Регулярно посещайте врача и проходите необходимые обследования. Это поможет контролировать течение болезни и корректировать лечение в зависимости от ваших симптомов и состояния.
СОВЕТ №2
Ведите активный образ жизни, включая физическую активность в свой распорядок дня. Умеренные физические нагрузки могут помочь улучшить общее состояние, повысить уровень энергии и снизить стресс.
СОВЕТ №3
Обратите внимание на свое питание. Сбалансированная диета, богатая витаминами и минералами, может поддержать иммунную систему и общее здоровье. Рассмотрите возможность консультации с диетологом.
СОВЕТ №4
Не забывайте о поддержке со стороны близких и друзей. Общение с людьми, которые понимают вашу ситуацию, может значительно улучшить эмоциональное состояние и помочь справиться с трудностями.



