Общие сведения

Длительная артериальная гипертензия и повышенный уровень катехоламинов в крови могут вызывать изменения в миокарде, известные как катехоламиновая миокардиодистрофия, а также некроз миокарда, не связанный с коронарными артериями. Избыточное количество катехоламинов вызывает спазм периферических сосудов, что приводит к гиповолемической артериальной гипертензии и централизации кровообращения. Это также может вызывать ишемическую атрофию канального эпителия почек.

Катехоламины играют ключевую роль в активации адаптивной стрессовой реакции. В этом процессе симпатическая нервная система активируется, подготавливая организм к повышенным физическим и эмоциональным нагрузкам.

При феохромоцитоме наблюдается неконтролируемый рост клеток, вырабатывающих гормоны, что приводит к повышению уровня катехоламинов в крови. Если опухоль постоянно выделяет биологически активные вещества, это вызывает устойчивое повышение артериального давления. При эпизодическом выделении гормонов возникает катехоламиновый криз.

Феохромоцитомы могут быть доброкачественными или злокачественными, причем последние составляют около 10% всех случаев. Оба типа опухолей требуют полного хирургического удаления, так как частые кризы или постоянное повышение уровня катехоламинов могут вызывать вторичные повреждения миокарда, нервной системы и других органов. К сожалению, в почти половине случаев диагноз феохромоцитомы устанавливается только посмертно из-за несвоевременного или неэффективного обследования.

Врачи отмечают, что феохромоцитома, опухоль, возникающая в надпочечниках, представляет собой серьезную медицинскую проблему. Она может вызывать чрезмерное выделение катехоламинов, что приводит к гипертонии, учащенному сердцебиению и другим симптомам. Специалисты подчеркивают важность ранней диагностики, так как запущенные случаи могут привести к осложнениям, включая сердечно-сосудистые заболевания. Современные методы визуализации, такие как МРТ и КТ, позволяют точно определить местоположение опухоли. Лечение чаще всего хирургическое, и врачи отмечают, что успешное удаление опухоли может значительно улучшить качество жизни пациента. Однако после операции необходим постоянный мониторинг, так как возможны рецидивы. В целом, комплексный подход к диагностике и лечению феохромоцитомы является ключевым для достижения положительных результатов.

Феохромоцитома Этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, лечение

Причины

Конкретные причины появления и симптомы феохромоцитомы остаются неясными. В некоторых случаях наследственность может играть значительную роль: около 10% пациентов имеют семейную предрасположенность к этому заболеванию. Феохромоцитома также может быть связана с синдромом множественной эндокринной метаплазии. В других случаях предполагается, что ее возникновение связано с воздействием различных неспецифических канцерогенных факторов.

Кризис при пароксизмальной форме может быть вызван любыми стрессовыми факторами: физическим или эмоциональным напряжением, переохлаждением, употреблением алкоголя, кофе или курением, а также резкими движениями.

Классификация

Хромафинные клетки находятся не только в коре надпочечников, но и в симпатических нервных узлах. Это позволяет феохромоцитомам развиваться как в надпочечниках, так и в других органах и тканях. Вненадпочечниковая форма опухоли чаще всего связана с наследственными факторами.

Феохромоцитомы делятся на доброкачественные и злокачественные. Злокачественные опухоли встречаются в менее чем 10% случаев и, как правило, располагаются вне надпочечников, производя в основном дофамин.

Для диагностики заболевания используется клиническая классификация, которая делит его на три категории.

Немые формы феохромоцитомы не имеют явных признаков гиперкатехоламинемии. Эти формы подразделяются на:

• бессимптомные, при которых у пациента отсутствуют клинические проявления на протяжении всей жизни, и опухоль не выявляется. В таких случаях клетки опухоли вырабатывают фермент, превращающий гормон в неактивный метаболит, что объясняет отсутствие симптомов;
• скрытые (обменные) формы феохромоцитомы проявляются лишь при значительных стрессовых ситуациях. В обычной жизни наблюдается незначительное повышение обмена веществ и, в редких случаях, эмоциональная нестабильность.

Феохромоцитома — это редкая опухоль, которая возникает в надпочечниках и приводит к избыточной выработке адреналина и норадреналина. Люди, столкнувшиеся с этой болезнью, часто делятся своими переживаниями о симптомах, таких как высокое кровяное давление, головные боли и потливость. Многие отмечают, что диагностика может занять много времени, так как симптомы схожи с другими заболеваниями. Важным аспектом является необходимость регулярного мониторинга состояния, так как феохромоцитома может привести к серьезным осложнениям. Пациенты также говорят о важности поддержки со стороны близких и медицинских специалистов, которые помогают справиться с эмоциональными и физическими трудностями, связанными с этой болезнью.

Феохромоцитома

С характерной клинической картиной, подразделяются на:

• Пароксизмальные – повышение артериального давления и другие признаки, вызванные избытком адреналина в крови, возникают только во время приступа; между ними симптомы отсутствуют.
• Персистирующие – характеризуются постоянным повышением артериального давления.

Феохромоцитома может проявляться нехарактерными клиническими симптомами, которые напоминают проявления других заболеваний. Эти симптомы могут проявляться в виде сердечно-сосудистого, психонейровегетативного, абдоминального или эндокринно-обменного синдрома.

Симптомы

Пароксизмальная форма заболевания характеризуется полным отсутствием симптомов между приступами. Гиперсекреция адреналина может быть вызвана различными факторами, такими как:

• переохлаждение или перегрев;
• эмоциональное напряжение;
• интенсивные физические нагрузки;
• вирусные инфекции;
• употребление алкоголя;
• чрезмерное количество кофе;
• курение.

Приступ может возникнуть и без видимых причин.

Во время пароксизма наблюдается повышение систолического и диастолического давления на 40–60 единиц, кожа становится бледной. Человек может испытывать озноб, повышаться температура тела, а также ощущать боль и тяжесть в области груди и верхней части живота, что сопровождается тошнотой, иногда заканчивающейся рвотой. Длительность приступа составляет от 5 до 10 минут и может длиться несколько часов. После окончания пароксизма все физиологические показатели возвращаются к норме: давление и температура тела снижаются, цвет кожи восстанавливается. Может наблюдаться обильное потоотделение и выделение большого объема неконцентрированной мочи. Частота приступов варьируется от нескольких раз в день до одного раза в год.

При выраженной интенсивности симптомов или длительном течении приступа могут возникнуть осложнения, затрагивающие адреналинзависимые органы, такие как инфаркт миокарда или геморрагический инсульт.

При персистирующей форме феохромоцитомы артериальное давление остается постоянно повышенным, что часто приводит к первичному диагнозу артериальной гипертензии у таких пациентов. Постоянная гиперкатехоламинемия может вызывать осложнения со стороны органов, подверженных воздействию. Сердце страдает в первую очередь: дисметаболическая кардиомиопатия и нарушения ритма наблюдаются практически у всех пациентов с персистирующей формой.

При замаскированной форме феохромоцитомы клинические проявления могут напоминать сердечный приступ или стенокардию, а также имитировать психоневрологические расстройства. Возможны боли в животе, схожие с острым перитонитом, или эндокринные нарушения, проявляющиеся симптомами, похожими на гипертиреоз или сахарный диабет.

Феохромоцитома

Диагностика

Диагностика феохромоцитомы

Диагностика феохромоцитомы основывается на гормональных анализах и лучевых методах, позволяющих визуализировать опухоль. Каждое направление выполняет свою функцию. Гормональные исследования выявляют избыточную продукцию катехоламинов, а лучевые методы помогают определить или исключить наличие опухоли в надпочечниках и других частях тела.

Клинические проявления феохромоцитомы разнообразны, что затрудняет диагностику и начало лечения только на основе жалоб и клинического осмотра. Особенно сложно провести дифференциальную диагностику с артериальной гипертензией. Признаки, указывающие на опухоль надпочечников, включают:

• молодой возраст пациента и короткий срок заболевания;
• симптомы повышения основного обмена при нормальной функции щитовидной железы;
• снижение толерантности к глюкозе или наличие сахарного диабета;
• значительная потеря веса с момента появления симптомов.

Для подтверждения диагноза необходимо провести биохимический анализ крови и мочи на содержание катехоламинов и их неактивных метилированных производных.

Тест на уровень катехоламинов в крови или моче имеет смысл проводить при стойкой форме феохромоцитомы или сразу после эпизода повышения артериального давления. Лишь часть биологически активных веществ, вырабатываемых опухолью, попадает в кровь в неизменном виде.

Клетки опухоли также производят фермент, который преобразует активные формы адреналина и норадреналина в неактивные: метанефрин и норметанефрин. Это создает возможность существования пароксизмальной и бессимптомной форм феохромоцитомы, что затрудняет её диагностику с помощью определения уровня катехоламинов.

Определение уровня метилированных производных катехоламинов (МПК) в крови и моче имеет высокую диагностическую ценность. Отрицательный результат этого теста позволяет исключить феохромоцитому, а полученные данные помогают предположить локализацию и степень дифференцировки опухолевых тканей, а также скорректировать план хирургического вмешательства.

Если на основании биохимического анализа установлена патология, важно определить местоположение опухоли для выбора правильного метода лечения. Для этого используются:

• УЗИ надпочечников — позволяет выявить только крупные опухоли, поэтому его диагностическая ценность ограничена;
• КТ или МРТ забрюшинного пространства или всего тела — с помощью этих методов можно обнаружить опухолевые образования диаметром до 1 мм как в надпочечниках, так и вне их;
• Сцинтиграфия — наиболее точный метод исследования. В организм вводится специальное вещество с меченым йодом, которое накапливается в хромафинных клетках и практически не попадает в нормальные ткани. Локализация опухоли определяется с помощью специального датчика, фиксирующего места скопления меченых атомов, что позволяет обнаружить и метастазы при злокачественной феохромоцитоме;
• ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография) — исследование обладает наибольшей диагностической ценностью и позволяет локализовать опухоли, которые не были выявлены другими методами.

Лечение

Полное удаление опухоли является единственным способом достижения выздоровления при феохромоцитоме, поэтому хирургическое вмешательство считается основным методом лечения. Лекарственные препараты используются для неотложной помощи во время приступов и для подготовки пациента к операции.

Удаление опухоли значительно улучшает артериальное давление у большинства пациентов и уменьшает риск инфаркта миокарда, инсульта, гипертрофии миокарда и других серьезных осложнений. Однако операция без предварительной подготовки пациента с высоким артериальным давлением, особенно при наличии постоянных гипертонических кризов, может привести к опасным осложнениям, таким как сердечные аритмии, синдром неуправляемой гемодинамики и интраоперационные инсульты.

Неотложная помощь заключается в снижении артериального давления с помощью адреноблокаторов, так как сосудорасширяющие средства неэффективны при избытке катехоламинов.

Подготовка к операции включает:

• Увеличенное питание с высокой энергетической ценностью для восстановления истощенных запасов организма.
• Режим, исключающий эмоциональное напряжение, физические нагрузки и другие факторы, способствующие приступам.
• Применение адреноблокаторов для стабилизации артериального давления и предотвращения осложнений во время операции.
• В случае злокачественной феохромоцитомы перед хирургическим вмешательством назначается курс химиотерапии.

Оперативное вмешательство при одиночных опухолях надпочечников может быть выполнено как открытым, так и эндоскопическим методом. В первом случае остается шрам от разреза, но хирург получает возможность визуально осмотреть орган и удалить окружающую клетчатку, если опухоль окажется злокачественной. Гистологическое исследование может быть проведено во время операции.

Эндоскопическая операция менее травматична и лучше переносится пациентами, но связана с определенными техническими трудностями и не обеспечивает полного обзора операционного поля.

Не существует единого стандарта хирургической техники для удаления опухолей вне надпочечников. Главной задачей является полное удаление опухолевого образования; только в этом случае можно рассчитывать на успешный исход лечения.

Профилактика

Специфические меры профилактики феохромоцитомы не разработаны. Поэтому раннее выявление заболевания и назначение соответствующей терапии имеют решающее значение.

Прогноз

При полном хирургическом удалении доброкачественной феохромоцитомы прогноз положительный. В большинстве случаев удается нормализовать артериальное давление и устранить сопутствующие симптомы. Вероятность рецидива не превышает 15%.

Прогноз для злокачественных форм феохромоцитомы менее оптимистичен. После полного удаления опухоли и завершения курса химиотерапии пятилетняя выживаемость составляет не более 50%.

Вопрос-ответ

Как проявляется феохромоцитома?

Основными проявлениями феохромоцитомы являются повышенное артериальное давление, головная боль и чрезмерная потливость. Феохромоцитома может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего она обнаруживается у людей в возрасте от 20 до 50 лет.

Каковы три симптома феохромоцитомы?

Не случайно феохромоцитому в литературе иногда называют «великим имитатором», «фармакологической бомбой» и другими образными синонимами. Однако триада «головная боль, гипергидроз, сердцебиение» считается облигатной для кризового течения, и в отсутствие всех трех симптомов феохромоцитома обнаруживается крайне редко.

Чем опасна феохромоцитома?

Ст. Нелеченная и не вовремя выявленная феохромоцитома может быть причиной острых сердечно-сосудистых нарушений: инсульта, инфаркта, приводящих к смерти больного.

Что такое феохромоцитома?

Феохромоцитома – это секретирующая катехоламины опухоль, состоящая из хромаффинных клеток и обычно локализующаяся в надпочечниках. Она проявляется постоянной или пароксизмальной артериальной гипертензией. Диагноз основывается на результатах определения производных катехоламинов в крови и моче.

Советы

СОВЕТ №1

Постоянно контролируйте уровень артериального давления. Феохромоцитома может вызывать эпизоды гипертонии, поэтому важно регулярно измерять давление и вести дневник его изменений. Это поможет вам и вашему врачу лучше понять течение заболевания и корректировать лечение.

СОВЕТ №2

Обсудите с врачом необходимость проведения генетического тестирования. Феохромоцитома может быть связана с наследственными синдромами, и знание о наличии генетической предрасположенности может помочь в ранней диагностике и профилактике других заболеваний.

СОВЕТ №3

Следите за симптомами и обращайтесь к врачу при их ухудшении. Симптомы феохромоцитомы могут включать головные боли, потливость, учащенное сердцебиение и тревожность. Если вы заметили их усиление, важно немедленно обратиться за медицинской помощью.

СОВЕТ №4

Соблюдайте здоровый образ жизни. Правильное питание, регулярные физические нагрузки и отказ от вредных привычек могут помочь улучшить общее состояние здоровья и снизить риск осложнений, связанных с феохромоцитомой.